Элапраза Elaprase 2MG/ML 4 флакона

Показания препарата Элапраза®

Длительное лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Фармакологическое действие препарата Элапраза

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека. Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток. Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Противопоказания к применению

Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста

Режим дозирования и способ применения препарата Элапраза

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед

Побочные эффекты

Наиболее часто: гиперпирексия, головная боль, артралгия, боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения

Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Применение при беременности и кормлении грудью

Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком у человека.

Применение препарата у детей

Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.

Особые указания при приеме

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией: сыпь, зуд, крапивница, лихорадка, головная боль, повышение АД, "приливы". Эти реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих ЛС, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-адреностимуляторов. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. При ОРЗ с повышением температуры тела введение идурсульфазы следует отложить. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь дополнительный запас кислорода на случай развития нежелательной реакции. У некоторых пациентов наблюдалось развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций. Отсроченные анафилактические реакции наблюдались через 24 ч после развития первоначальной реакции. Необходимо немедленно прекратить введение, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение.

Условия хранения препарата Элапраза®

В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C. Не замораживать. После разведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °C в течение не более 8 ч.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности препарата Элапраза®

2 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.