Сапроптерин
Гиперфенилаланинемия у взрослых и детей с фенилкетонурией или нарушением обмена тетрагидробиоптерина (в комбинации с диетой).
Необходимо применять Куван с осторожностью у пациентов со следующими заболеваниями/состояниями:
В клинических исследованиях примерно у 35% из 579 пациентов, получавших Куван (в дозах 5-20 мг/кг массы тела в день), отмечались побочные реакции. Наиболее часто наблюдались головная боль и ринорея.
Нарушения со стороны нервной системы: Очень часто - головная боль.
Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: Очень часто - ринорея. Часто - фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: Часто - диарея, рвота, боль в животе.
Нарушения со стороны обмена веществ и питания: Часто - гипофенилаланинемия.
После прекращения приема Кувана может отмечаться синдром "отмены", который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.
Встречалось несколько случаев реакций гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции) и сыпь при применении препарата.
Головная боль и головокружение отмечались после приема сапроптерина в дозах, превышающих рекомендованную максимальную дозу (20 мг/кг массы тела в день). При выявлении указанных симптомов проводится симптоматическая терапия.
Куван необходимо с осторожностью назначать пациентам, получающим леводопу, так как комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.
Взаимодействие с пищевыми продуктами
Абсорбция сапроптерина выше при употреблении высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров в сравнении с приемом натощак. В среднем в 40-85% случаев максимальная концентрация в крови достигается через 4-5 ч после приема. Для предотвращения возможных колебаний биодоступности Куван рекомендуется принимать вместе с пищей 1 раз в день в одно и то же время, желательно утром.